认识「最萌工作细胞」血小板

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近来《工作细胞》热播,当中那天真可爱的血小板更迅速获得了网民的喜爱。史丹福前阵子去动漫节,发现竟有不少人cosplay扮血小板,它受欢迎的程度可想而知。(在这节目播出前,有谁会想到可以在动漫节cosplay扮血小板?)史丹福也都藉此机会介绍一下这种最萌的血细胞吧。

血小板体积极小,平均直径只有0.5-3μm。给大家一个参考,红血球的平均直径有6-8μm。把血液放在一般光学显微镜下观看,会发现相较起其他血细胞,血小板就像是一粒微尘。另外,血小板没有细胞核,因为如此细小的细胞根本上容不下细胞核。为什幺血小板要如此细小呢?原来这样就可以令它们在血液流动时更容易贴近血管内壁,更容易执行它的止血功用。

认识「最萌工作细胞」血小板  照片由作者提供
周边血液抺片下的血小板

血小板虽然很小,但它的前身──巨核细胞(megakaryocytes)却非常巨大。它们可是骨髓中最大的细胞,直径约50-100μm,是红血球的10-15倍。看看以下的图片,箭头指着的就是巨核细胞。比起其他细胞,它简直就是一个超级巨人。巨核细胞有很多细胞核,而当它成熟之时,它的细胞质就会分裂开去,这些脱落的细胞质就是血小板。一颗巨核细胞可以分裂出过千粒血小板。

认识「最萌工作细胞」血小板  照片由作者提供
骨髓抺片下的巨核细胞

血小板内里储存着α及δ颗粒,这些颗粒中含有不同的物质去帮助血小板进行工作。血小板表面有几种不同的受体,其中特别值得大家留意的包括GP1b与GPIIb/IIIa,我们之后再做详谈。

那幺血小板是怎样帮忙止血的呢? 正常的血管内壁由内皮细胞所覆盖,一但血管内壁破裂,内皮细胞覆盖着的胶原(collagen)蛋白就会外露,血小板会黏附上去。但血小板不能直接黏附在胶原上,它必须要透过温韦伯氏因子(von Willebrand factor)去做「胶水」,把血小板的GP1b受体与胶原蛋白连在一起。

黏附在血管后,血小板就会活化,把储存在内的颗粒释出。颗粒中有不同的化物物质帮忙止血,例如血清素(serotonin)可以令血管收缩,减慢血流速度;ADP则可以活化其他血小板,把更多血小板号召过来进行止血工作,其他的血小板被活化后又释出更多ADP,这是一个生理学上的「正回馈」(positive feedback)反应,令反应越演越烈。另外,血小板的磷脂质脂解酶A2(phospholipase A2)及环氧合酶(cyclooxygenase)又会製造出血栓烷A2(thromboxane A2),它与ADP有类似的作用,都可以令血小板活化。

除了释出活性物质外,血小板表面的GPIIb/IIIa受体亦都被活化。纤维蛋白原透过把GPIIb/IIIa受体把血小板连起来,这个过程称为血小板凝集(platelet aggregation)。

认识「最萌工作细胞」血小板
Adapted from Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier-Saunders.

这个由血小板组成的栓子很脆弱,还需要凝血因子去进一步加固。值得留意的是,凝血因子与血小板用不同的机制去止血,大家千万要小心,不要把这两个概念混淆。

如果你是一位生物学或医疗相关学科的学生的话,就特别要留意了。假如考试问大家有甚幺疾病会影响凝血,大家千万不要答影响血小板的疾病,因为这跟凝血无关啊。同样地,如果考试问有甚幺抗凝血药物,大家也千万不要答阿斯匹灵(aspirin)啊,因为阿斯匹灵是抗血小板药物而不是抗凝血药物。

下图的问题出自一本坊间的DSE习作,出题者似乎就犯了这毛病了。血友病(haemophilia)是凝血因子的疾病,与血小板无关︰

认识「最萌工作细胞」血小板  照片由作者提供

有些药物可以抑制血小板功能,它们常用于预防及治疗缺血性中风(ischaemic stroke)及冠心病(ischaemic heart disease)。如刚才提及的阿斯匹灵会抑制环氧合酶,减少血栓烷A2的合成,从而抑制血小板活化。另一种常见抗血小板药物clopidogrel则透过抑制ADP的受体而达到类似的效果。

接着介绍几个与血小板相关的疾病,包括令血小板数量下降或功能失常的疾病,它们都会引起流血症状。

引起血小板数量下降的疾病有很多,其中一个重要的疾病是特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),简称ITP。ITP的成因是免疫系统因不明原因产生了攻击血小板上的抗体,这些抗体附在血小板上,令脾脏中的巨噬细胞(macrophage)把血小板吞掉。

ITP可以用类固醇或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。类固醇可以抑制免疫系统,减缓免疫系统破坏血小板;而IVIG可以把巨噬细胞的受体填满,「餵饱」巨噬细胞,令它们不再攻击血小板。最近有一种治疗ITP的新药eltrombopag,它可以直接刺激骨髓製造血小板,治疗效果一般非常良好。

认识「最萌工作细胞」血小板  《工作细胞》动画截图

如果所有药物都无效,还有一个终极的方法,就是做手术把脾脏切掉。脾脏是巨噬细胞呑噬血小板的重地,把它切掉,就会大大被减低血小板被呑噬的数量。这是治疗ITP的最终手段,有七成的病人在接受了手术后血小板数量会有明显好转。不过做了切脾脏手机的病人免疫力减弱,特别容易有肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae)、脑膜炎双球菌(Neisseria meningitidis)及流感嗜血桿菌(Haemophilus influenzae)的感染,所以病人需要在做手术之前要注射好疫苗,减低感染机会。

某些先天性基因突变可以影响到血小板功能,这些病人就算血小板数量正常都可以出现严重流血。例如伯纳德-苏里尔症候群(Bernard–Soulier syndrome)患者的血小板GPIb功能异常,令温韦伯氏因子不能正常地把血小板与血管上的胶原连结;格兰兹曼血小板无力症(Glanzmann thrombasthenia)患者的血小板GPIIb/IIIa功能异常,令纤维蛋白原不能正常地把血小板连起来,影响血小板凝集。

资料来源︰Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier-Saunders.


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